generalidad
La hipertensión pulmonar es una condición patológica en la que la presión arterial dentro de las arterias pulmonares y las cavidades del corazón derecho es alta.
Figura: sección de comparación entre las arterias pulmonares de un sujeto sano y las arterias pulmonares de un sujeto con hipertensión pulmonar. Desde www.cdc.gov
Muy a menudo, esta condición grave está relacionada con un deterioro de la pared que constituye las arterias pulmonares (o sus ramificaciones): como resultado de esta alteración, de hecho, las mismas arterias se contraen y el flujo de sangre dentro de ellas se reduce.
Los principales síntomas de la hipertensión pulmonar son disnea, dolor torácico, desmayos y taquicardia.
Para diagnosticar esta condición correctamente, son necesarias varias pruebas de diagnóstico, también necesarias para rastrear las causas desencadenantes.
La terapia puede ser farmacológica o, si los medicamentos tienen resultados deficientes, quirúrgicos.
Breve referencia a la anatomía del corazón.
Antes de describir la hipertensión pulmonar, es útil volver sobre algunas características fundamentales del corazón.
Con la ayuda de la imagen, se recuerda a los lectores que:
- El corazón está dividido en dos mitades, derecha e izquierda. El corazón derecho está compuesto por la aurícula derecha y el ventrículo derecho subyacente. El corazón izquierdo está compuesto por la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo de abajo. Cada atrio está conectado al ventrículo subyacente por medio de una válvula .
- La aurícula derecha recibe sangre no oxigenada a través de las venas huecas .
- El ventrículo derecho bombea la sangre hacia las arterias pulmonares, que conducen a los pulmones. En los pulmones, la sangre está cargada de oxígeno.
- La aurícula izquierda recibe sangre oxigenada, que regresa de los pulmones, a través de las venas pulmonares .
- El ventrículo izquierdo bombea sangre oxigenada a los órganos y tejidos del cuerpo humano a través de la aorta .
- Cada ventrículo se comunica con su vaso eferente por medio de una válvula. Por lo tanto, las válvulas del corazón están en los cuatro.
¿Qué es la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar es una afección patológica grave, que se caracteriza por un aumento prolongado de la presión arterial dentro de las arterias pulmonares (o una de sus ramificaciones) y en las cavidades derechas del corazón.
Las personas con hipertensión pulmonar tienen dificultades para soportar incluso los esfuerzos físicos menores y son particularmente propensas a sufrir insuficiencia cardíaca (o insuficiencia cardíaca ).
epidemiología
Según la investigación estadística, aproximadamente 4, 000-5, 000 personas en el Reino Unido sufren de hipertensión pulmonar.
causas
En la mayoría de los casos, la hipertensión pulmonar se establece cuando las paredes de las arterias pulmonares sufren una alteración, debido a que se encogen u ocluyen completamente. Esto tiene dos consecuencias: por un lado, la resistencia que la sangre encuentra desde el corazón a los pulmones aumenta y, por otro lado, la acción de bombeo del ventrículo derecho se ve obstaculizada.
En otras palabras, en el origen de la hipertensión pulmonar casi siempre hay una vasoconstricción de las arterias que conducen la sangre desde el corazón a los pulmones; esta vasoconstricción reduce el flujo de sangre a los pulmones y evita que el ventrículo derecho funcione normalmente.
Debido a que las causas de cambiar la estructura de las arterias pulmonares son numerosas, los médicos decidieron distinguir la hipertensión pulmonar en 5 categorías:
- Grupo I - Hipertensión pulmonar arterial . Se divide en las siguientes subcategorías:
- Hipertensión pulmonar idiopática
- Hipertensión pulmonar hereditaria
- Hipertensión pulmonar inducida por fármacos o sustancias tóxicas.
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
- Hipertensión pulmonar asociada con otros estados mórbidos, como hipertensión portal, infección por VIH, enfermedades del tejido conectivo, etc.
- Grupo II: hipertensión pulmonar por disfunción del corazón izquierdo . Las principales disfunciones involucran el ventrículo izquierdo y las válvulas mitral y aórtica.
- Grupo III - Hipertensión pulmonar por disfunción pulmonar e hipoxia . Las siguientes condiciones o situaciones mórbidas son responsables de este tipo de hipertensión pulmonar:
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
- Enfermedad intersticial pulmonar
- Síndrome de apnea del sueño
- Gran altitud (por encima de 2400-2500 metros)
- Hipoventilación alveolar.
- Grupo IV: hipertensión pulmonar relacionada con tromboembolismo crónico . El tromboembolismo es una patología caracterizada por la tendencia a la formación de coágulos sanguíneos adheridos a la pared de los vasos sanguíneos (trombo), que pueden desprenderse y entrar en el torrente sanguíneo (émbolos).
- Grupo V - Hipertensión pulmonar por otras causas . Varias enfermedades son responsables de esta forma de hipertensión pulmonar, incluyendo:
- Trastornos mieloproliferativos
- sarcoidosis
- neurofibromatosis
- vasculitis
- Histiocitosis x
- Enfermedad de Gaucher
- Trastornos de la tiroides
- Insuficiencia renal crónica
- Masas tumorales comprendidas
GRUPO 1
La hipertensión pulmonar del grupo 1 se acumula al causar vasoconstricción de los vasos que conducen la sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones.
Hipertensión pulmonar idiopática . En medicina, una enfermedad se define como idiopática cuando surge sin una razón identificable.
La hipertensión pulmonar idiopática es muy rara (NB: la incidencia anual es de 2 casos por millón de personas) y afecta principalmente a las mujeres.
Hipertensión pulmonar hereditaria . En algunos individuos, la hipertensión pulmonar es causada por una mutación genética transmitida por los padres. En estos casos, la enfermedad se considera a todos los efectos y una enfermedad hereditaria.
Hipertensión pulmonar inducida por fármacos y sustancias tóxicas . Algunas sustancias capaces de causar hipertensión pulmonar son la fenfluramina y las anfetaminas.
Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido . Según la investigación estadística, aproximadamente 2 recién nacidos cada 1.000 sufren de hipertensión pulmonar. Este último suele estar vinculado a condiciones mórbidas o condiciones de salud no óptimas, tales como:
- septicemia
- La hipoglucemia
- Hipoplasia pulmonar severa
- Síndrome de aspiración de meconio
Hipertensión pulmonar asociada a otros estados mórbidos . Algunos de los principales estados mórbidos que pueden asociarse a la hipertensión pulmonar son:
- Enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia, el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide. Según algunas investigaciones estadísticas, la hipertensión pulmonar se encuentra en el 21% de los casos de artritis reumatoide y en el 4-14% de los casos de lupus eritematoso sistémico (NB: para la esclerodermia, los datos no son precisos).
- Malformaciones congénitas del corazón.
- Portal de hipertensión. Es una condición patológica por la cual la presión, dentro de la vena porta del hígado, aumenta más allá de lo normal. La hipertensión pulmonar se encuentra en el 2-5% de las personas con hipertensión portal.
- Infecciones por VIH.
- Trastornos de la glándula tiroides.
- La anemia hemolítica crónica (NB: la anemia de células falciformes también se encuentra entre las variantes de este tipo de enfermedad).
- Enfermedad venooclusiva pulmonar.
- Hemangiomatosis capilar pulmonar.
Grupo 2
La hipertensión pulmonar debida a una disfunción del corazón izquierdo es un caso especial. Es la única que no surge para la vasoconstricción de las arterias pulmonares, sino para un problema con una de las estructuras de soporte del corazón izquierdo (aurícula, ventrículo, válvula mitral o válvula aórtica).
Alrededor del 60% de las personas con disfunción del ventrículo izquierdo y aproximadamente 2/3 de las personas con un defecto valvular aórtico grave también padecen hipertensión pulmonar.
Grupo 3
En la hipertensión pulmonar del grupo 3, la vasoconstricción y otros cambios en las arterias pulmonares se deben a una reducción en los niveles de oxígeno en la sangre ( hipoxia ). Esta reducción suele ser el resultado de una enfermedad que afecta la respiración (como la EPOC o el síndrome de apnea del sueño).
Grupo 4
En la hipertensión pulmonar causada por la presencia de coágulos de sangre (trombos o émbolos), el estrechamiento de la pared del vaso se produce porque los coágulos liberan sustancias que causan específicamente la vasoconstricción.
La presencia de un émbolo en las arterias pulmonares es una condición conocida como embolia pulmonar . Dos de cada 100 personas con embolia pulmonar también padecen hipertensión pulmonar.
GRUPO 5
La vasoconstricción de las arterias pulmonares aparece debido a un mecanismo patógeno poco claro. Sin embargo, las enfermedades desencadenantes potenciales son bastante conocidas.
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