generalidad
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta a los músculos y la piel, causando déficits musculares (debilidad, dolor y atrofia) y algunos signos cutáneos típicos (erupción cutánea y esclerodermia).
Figura: signos cutáneos asociados a dermatomiositis. Desde el sitio web: twicsy.com
En una etapa avanzada, la dermatomiositis también puede afectar los órganos internos (esófago, pulmones y corazón) y ocasionar graves consecuencias (dificultad para tragar, problemas respiratorios e insuficiencia cardíaca).
Actualmente, las causas de la dermatomiositis son desconocidas, pero se hipotetiza un origen inmunológico.
El diagnóstico se basa en un examen objetivo preciso, seguido de varias pruebas de laboratorio e instrumentales.
Los métodos de tratamiento actualmente disponibles solo pueden aliviar los síntomas y ralentizar la progresión de la dermatomiositis.
¿Qué es la dermatomiositis?
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria crónica de los tejidos conectivos, caracterizada por trastornos de la piel ( erupción cutánea y esclerodermia ) y trastornos musculares (debilidad, dolor y atrofia). No es sorprendente que el nombre dermatomiositis se derive de la unión de los términos "dermato", que se refiere a la piel, y "miositis", que se refiere a una inflamación de los músculos.
Si, además de los músculos esqueléticos voluntarios, la dermatomiositis también afecta los músculos estriados del corazón y los músculos lisos de los sistemas digestivo, circulatorio y respiratorio, puede poner en grave peligro la vida de los afectados.
¿QUÉ ES UN MYOSITE?
Miositis es el término médico usado para indicar una condición patológica particular, caracterizada por una inflamación de los músculos del cuerpo.
Cuando una persona sufre de miositis, las fibras musculares que forman sus músculos se deterioran.
Dependiendo de las causas desencadenantes, la miositis se puede distinguir en:
- Miositis inflamatoria idiopática (NB: en medicina, el término idiopático significa "sin causas identificables")
- Miositis infecciosa
- Miositis asociada a otras enfermedades.
- Miositis oxidante
- Miositis inducida por fármacos
epidemiología
Según la investigación estadística de los Estados Unidos, la dermatomiositis tiene una frecuencia de 5 a 6 casos por millón de personas. Por lo tanto, es una enfermedad poco frecuente.
Puede afectar tanto a adultos como a niños: en la edad adulta, por lo general, aparece entre los 40 y los 50 años, mientras que en la edad infantil / adolescente suele ocurrir entre los 5 y los 15 años.
Por una razón aún poco clara, las mujeres obtienen dermatomiosita mucho más que los hombres.
causas
Las causas precisas de origen de la dermatomiositis son, en este momento, desconocidas.
Algunos investigadores intentaron explicar esta enfermedad como resultado de una infección viral (virus de Epstein-Barr) o bacteriana ( Chlamydia pneumoniae y Chlamydia psittaci ). Otros investigadores plantean la hipótesis de que la dermatomiositis es una manifestación patológica (por lo tanto, un síntoma) de algunas enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide o la vasculitis autoinmune (NB: las enfermedades autoinmunes son afecciones particulares en El sistema inmunológico de una persona, en lugar de defenderlo de amenazas externas, se vuelve contra él atacando sus órganos).
Precisamente porque las causas son desconocidas, los médicos consideran la dermatomiositis como miositis inflamatoria idiopática .
Síntomas y complicaciones
El deterioro progresivo de las fibras musculares, que se produce como resultado de la dermatomiositis, causa:
- Mialgia Es dolor en los músculos en el momento de su contracción.
- Astenia del músculo . Sinónimo de debilidad muscular, se manifiesta principalmente en la musculatura voluntaria proximal (afecta a los músculos que se ramifican directamente desde el tronco). Las áreas más afectadas son por lo tanto el cuello, hombros, caderas y muslos.
- Dolor muscular
En cuanto a las manifestaciones cutáneas, la erupción dermatomiosita típica implica la aparición de manchas rojo-púrpuras en los párpados, el pecho, la cara, la espalda, las manos y / o las articulaciones (rodillas y hombros, en particular) .
El otro signo característico de la dermatomiositis, o esclerodermia, generalmente afecta los brazos y las piernas, pero también puede afectar a órganos internos, como los riñones, el corazón, el esófago, los intestinos y los pulmones. La esclerodermia significa literalmente " piel dura "; de hecho, esta enfermedad se caracteriza por un engrosamiento anormal de la piel, resultado de una síntesis excesiva y la deposición de colágeno.
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
La aparición irrazonable de dolor muscular y la aparición concomitante de manchas rojo-púrpura en la piel deben hacer que la persona afectada se ponga en contacto con el médico de inmediato para aclarar la situación.
COMPLICACIONES
Cuando el deterioro muscular y la esclerodermia afectan los órganos internos (esófago, pulmones, corazón, etc.), el paciente que sufre de dermatomiositis es potencialmente mortal, ya que está sujeto a:
- Dificultad para tragar ( disfagia ), que son seguidos por problemas de nutrición y la llamada neumonía por ingestión . Todas estas dificultades resultan de una alteración de los músculos lisos del sistema digestivo (especialmente los primeros movimientos). Los problemas de nutrición resultantes conducen a una brusca caída del peso corporal y al inicio de una malnutrición grave.
NB: la neumonía por ingestión es la inflamación de los pulmones causada por la entrada, en el árbol bronquial, de alimentos, saliva o secreciones nasales. Sus síntomas típicos son: tos, fiebre, cefalea, disnea y malestar general.
- Problemas respiratorios . Cuando hay músculos intercostales que permiten la respiración y cuando la esclerodermia afecta el tracto respiratorio, las personas con dermatomiositis respiran con enorme dificultad.
- Problemas del corazon Debido a una inflamación del músculo cardíaco (es decir, el miocardio), pueden consistir en arritmias de diversos tipos e insuficiencia cardíaca.
Además, especialmente en pacientes jóvenes, pueden ocurrir acumulaciones inusuales de calcio en la piel y los músculos ( calcinosis ).
ENFERMEDADES ASOCIADAS
La dermatomiositis puede estar asociada con otras condiciones mórbidas. Además de las enfermedades autoinmunes ya mencionadas, esta patología se puede combinar con:
- El fenómeno de Raynaud . Es un espasmo excesivo de los vasos sanguíneos periféricos, que causa una reducción en el flujo de sangre a las regiones involucradas.
La reacción puede ser provocada por el frío y / o por un estrés emocional muy intenso. Las áreas del cuerpo más afectadas son los dedos de manos y pies, la punta de la nariz, los lóbulos de las orejas, la lengua y, en general, todas aquellas partes del cuerpo atravesadas por pequeños vasos y muy susceptibles a las variaciones de temperatura.
Los síntomas típicos del fenómeno de Raynaud son: dolor, ardor, entumecimiento y hormigueo.
- Enfermedad intersticial pulmonar Es una alteración del tejido del revestimiento de los alvéolos pulmonares, es decir, las cavidades en las que tienen lugar los intercambios gaseosos. En sus etapas más avanzadas, la intersticiopatía es una causa de fibrosis pulmonar.
- Tumores en diversos órganos del cuerpo . En adultos (especies en edad avanzada), la dermatomiositis parece favorecer la aparición de tumores en el cuello uterino, los pulmones, el páncreas, los senos, los ovarios y el tracto gastrointestinal.
diagnóstico
Para determinar si ciertos signos y síntomas se deben a la dermatomiositis, el médico utiliza un examen objetivo y algunas pruebas instrumentales y de laboratorio.
Entre los diversos tipos de miositis, la dermatomiositis es quizás la forma más sencilla de diagnosticar, ya que combina el dolor muscular (que es común a muchas otras enfermedades) en marcas cutáneas bien detalladas.
OBJETIVO EXAMEN
Durante el examen físico, el médico le pide al paciente que describa los síntomas y la ubicación exacta del dolor. Luego, se dedica a la observación de signos cutáneos (erupción cutánea) y palpación de los músculos dolorosos (NB: en caso de dermatomiositis y miositis en general, los músculos suelen ser blandos y como si tuvieran gránulos en ellos). Finalmente, analiza la historia clínica del paciente, investigando la posible presencia de enfermedades actuales y pasadas.
Exámenes de laboratorio
Las pruebas de laboratorio consisten en:
- Cuantificación de los niveles sanguíneos de creatina quinasa, aldolasa, autoanticuerpos y antígenos tumorales . Su dosificación en una pequeña muestra de sangre es muy útil para fines de diagnóstico, porque en una persona con dermatomiositis son más altas de lo normal. Por ejemplo, la creatina quinasa es muy alta, incluso 50 veces más de lo normal (NB: la creatina quinasa alta es una indicación de daño muscular).
- Biopsia de piel . Consiste en la recolección y posterior análisis, en el laboratorio, de una pequeña muestra de células de la piel del área afectada por la erupción.
Esta prueba es uno de los métodos más confiables para diagnosticar la dermatomiositis y para excluir enfermedades con síntomas similares.
- Biopsia muscular . Consiste en la recolección y posterior análisis, en el laboratorio, de una pequeña muestra de células musculares de las áreas dolorosas.
Aunque es útil para detectar daños musculares o infecciones, es menos confiable que la biopsia de piel.
EXÁMENES INSTRUMENTALES
Los posibles exámenes instrumentales son:
- Electromiografía . Se utiliza para medir la actividad eléctrica de los músculos. No es invasivo en absoluto.
- Resonancia nuclear magnética (RMN) . Gracias a la creación de campos magnéticos, la RMN proporciona una imagen detallada de los músculos. No es un examen invasivo.
- RX-tórax . Se utiliza para evaluar el estado de salud de los pulmones. Es importante cuando existe sospecha de afectación pulmonar. Se considera un examen invasivo porque expone al paciente a una dosis mínima de radiación ionizante.
tratamiento
En la actualidad, no existe una cura específica para la dermatomiositis.
Los tratamientos actuales disponibles para los pacientes solo logran mejorar el cuadro sintomático (incluidas las complicaciones) y ralentizar la progresión de la enfermedad.
Entre los diversos tratamientos, los medicamentos corticosteroides e inmunosupresores, así como la atención de rehabilitación y cirugía, son de importancia primordial.
Según algunos estudios científicos, la primera terapia sintomática comienza y más beneficios disfrutará el paciente.
TERAPIA FARMACOLOGICA
Como se anticipó, los corticosteroides y los inmunosupresores son los fármacos más utilizados en caso de dermatomiositis.
Los primeros son poderosos medicamentos antiinflamatorios, mientras que los últimos son agentes para reducir las defensas inmunológicas . Ambos se administran con la intención final de reducir la inflamación y la respuesta autoinmune (NB: los corticosteroides también son útiles para mantener la fuerza muscular y para evitar la atrofia de los músculos sujetos a deterioro).
Si los medicamentos mencionados resultan ineficaces, los médicos pueden recurrir a una tercera posibilidad, representada por las inmunoglobulinas intravenosas . Estos, como los medicamentos anteriores, funcionan al reducir la respuesta autoinmune, pero son mucho más caros.
¿Cuáles son los efectos secundarios de los corticosteroides e inmunosupresores?
Si se toma durante períodos prolongados y / o en dosis altas, los corticosteroides pueden causar efectos secundarios graves, como diabetes, osteoporosis, hipertensión, aumento de peso, cataratas, etc.
Por otro lado, los inmunosupresores hacen que el sujeto que los usa sea más frágil y más expuesto a las infecciones.
| drogas | Ruta de administracion | propósito |
Los corticosteroides:
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| Reducen la respuesta autoinmune, de ahí el estado inflamatorio. También ayudan a mantener la fuerza muscular y evitan la atrofia muscular. |
inmunosupresores:
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| Reducen la respuesta autoinmune, de ahí el estado inflamatorio. |
| inmunoglobulinas |
| Reducen la respuesta autoinmune, de ahí el estado inflamatorio. |
TERAPIA DE REHABILITACION
Dependiendo de la severidad de los síntomas, los pacientes con dermatomiositis pueden necesitar someterse a:
- Fisioterapia Gracias a la ayuda de un fisioterapeuta experto, el paciente puede mantener un tono muscular discreto, incluso a pesar del deterioro progresivo en el que están expuestos los músculos. Es esencial que los enfermos aprendan a realizar los ejercicios motores con total autonomía, para que puedan jugar en casa, en su tiempo libre.
- Terapia del lenguaje . Está indicado para pacientes con problemas de deglución, ya que ayuda a reducir su gravedad.
- Dieta adecuada . Si tiene problemas para comer, es bueno que sepa qué alimentos comer para una ingesta nutricional correcta. Por lo tanto, un dietista se ocupará de preparar una dieta acorde con la edad y las necesidades del paciente.
CIRUGÍA
El único tratamiento quirúrgico que se puede usar en caso de dermatomiositis es la eliminación de depósitos de calcio en la piel y los músculos (calcinosis).
ALGUNOS CONSEJOS
La dermatomiositis debilita la piel, especialmente las áreas afectadas por la erupción.
Por lo tanto, los médicos recomiendan no exponerse demasiado al sol o hacerlo solo después de tomar las precauciones necesarias (protector solar, ropa adecuada, etc.), ya que los rayos ultravioleta podrían empeorar aún más la situación.
Además, es una buena práctica:
- Póngase en contacto con su médico para obtener información sobre la dermatomiositis y las posibles enfermedades asociadas.
- Manténgase activo, de tal manera que tonifique los músculos del cuerpo.
- En caso de cansancio extremo, descanse y permita que su cuerpo recupere su fuerza.
- Si aparecen signos o síntomas, contacte a su médico inmediatamente.
- Si está deprimido debido a una enfermedad, confíe en amigos y familiares. Para encerrarse en uno mismo, de hecho, no se beneficia de las terapias.
pronóstico
Una vez, cuando todavía no existían los tratamientos actuales, el pronóstico fue negativo y la tasa de supervivencia a los 5 años desde el inicio de los síntomas fue muy baja.
Hoy, sin embargo, gracias a los avances médicos, el pronóstico ha mejorado mucho y las tasas de supervivencia a los 5 y 10 años desde el inicio de la dermatomiositis son respectivamente 70% y 57% (2012).
