La metahemoglobina es una proteína similar a la hemoglobina, que se diferencia por el diferente estado de oxidación del hierro. De hecho, el hierro presente en el grupo -EME de la metahemoglobina se oxida a ión férrico (Fe3 +), mientras que en la hemoglobina se encuentra en forma de ión ferroso (Fe2 +). El paso de la oxidación del hierro de un estado bivalente a un estado trivalente hace que la metahemoglobina no pueda transportar oxígeno a nuestros cuerpos.
Dentro de los glóbulos rojos, en condiciones normales, siempre se forman pequeñas cantidades de metahemoglobina, que se eliminan rápidamente por sistemas enzimáticos particulares.
La acumulación de metahemoglobina en los eritrocitos puede ocurrir debido a causas adquiridas o heredadas. Las causas adquiridas son la exposición del organismo a sustancias químicas y fármacos oxidantes, mientras que las congénitas se deben principalmente a un déficit enzimático (deficiencia de enzima metahemoglobina-reductasa).
En nuestro cuerpo, para evitar cualquier consecuencia desagradable, la metahemoglobina debe tener una concentración máxima del 1% de la hemoglobina total. Cuando la metahemoglobina supera con creces este valor umbral, podemos hablar de metahemoglobinemia. Afortunadamente, como se anticipó, nuestro cuerpo tiene mecanismos capaces de reducir la metahemoglobina oxidatasa de manera espontánea (alrededor del 3% por día); estos mecanismos implican la intervención de la enzima NADH citocromo-b5 reductasa, presente en los eritrocitos y también conocida como metahemoglobina-reductasa. Gracias a la intervención de esta enzima, la proporción de metahemoglobina se mantiene constantemente por debajo del 1%.
causas
Las posibles causas responsables de la formación o acumulación excesiva de methemolgobina, y el consiguiente inicio de metahemoglobinemia, son:
- MECANISMOS DE DEFENSA CELULAR REDUCIDOS inducidos por un déficit hereditario de la enzima NADH citocromo-b5 reductasa y / o exposición a sustancias químicas peligrosas;
- COMPONENTES FARMACÉUTICOS tales como nitrito de amilo, cloroquina, dapsona, nitritos, nitratos, nitroglicerina, nitroprusiato, quinonas, sulfonamidas y todos los compuestos utilizados en la anestesia local;
- AGENTES AMBIENTALES tales como aminas aromáticas (por ejemplo, p-nitroanilina), arsina, clorobenceno, sales de ácido crómico y finalmente nitritos y nitratos;
Síntomas de la metahemoglobinemia.
Los pacientes con metahemoglobinemia no tienen ningún síntoma especial. Un signo característico de la metahemoglobinemia es la cianosis, con o sin fenómenos cardíacos y / o respiratorios. El término cianosis indica un color azul-marrón particular de la sangre, que da a la piel y las membranas mucosas un color azulado.
El aumento en los niveles de metahemoglobina en la sangre también puede conducir a la aparición de cefalea, disnea y, finalmente, a la astenia.
diagnóstico
Las únicas pruebas de laboratorio útiles para el diagnóstico de metahemoglobinemia son la espectroscopia líquida derivada de hemolitos de eritrocitos y electroforesis de hemoglobina.
terapia
La terapia de metahemoglobinemia implica la administración intravenosa de dos sustancias, ácido ascórbico o azul de metileno.
El azul de metileno es una sustancia orgánica que tiene una fuerte actividad reductora, capaz de transformar el hierro de ión férrico a ferroso. Dependiendo de la gravedad, la dosis de azul de metileno administrada puede variar de 60 a 70 mg por día. La dosis, dada su peligrosidad, siempre debe ser decidida por un médico.
El ácido ascórbico, también conocido como vitamina C, es una de las sustancias útiles en el tratamiento de la metahemoglobinemia, ya que, al igual que el azul de metileno, tiene una actividad reductora sobre el hierro (transformándolo de férrico a ferroso).
