generalidad
La siringomielia es una enfermedad neurológica caracterizada por la formación de quistes llenos de líquido en la médula espinal.
Figura: siringomielia.
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A la larga, la presencia de estos quistes, llamados jeringas, causa daño a la médula espinal; Aparecen diversos trastornos, como dolor en varias partes del cuerpo, sensación de rigidez y debilidad, atrofia muscular, pérdida de reflejos, espasmos en las piernas, etc.
La siringomielia puede deberse a diferentes causas; en la mayoría de los casos, se asocia con una malformación del cerebelo conocida como malformación de Chiari.
Para un diagnóstico correcto, necesitamos: un examen objetivo preciso del paciente, un análisis de su historial médico y algunas pruebas de diagnóstico para las imágenes.
La única forma de vaciar las jeringas y resolver (al menos en parte) los síntomas es mediante el uso de la cirugía.
¿Qué es la siringomielia?
La siringomielia es una condición patológica rara, como resultado de la cual uno o más quistes se llenan con líquido dentro del canal espinal.
Si los quistes (también llamados jeringas o fístulas ) se expanden, pueden dañar gravemente la médula espinal y afectar la transmisión de las señales nerviosas.
¿CUÁLES SON LAS CISTAS Y QUE CONTIENEN?
Las jeringas son conductos o cavidades (en griego, " syrinx " significa "conducto") que contiene líquido CSF (o CSF ).
Figura: las tres meninges que envuelven el sistema nervioso central.
Las meninges son membranas protectoras: la más externa es la duramadre; el central es el aracnoideo; Finalmente, lo más interno es la piadosa madre.
El espacio subaracnoideo, comprendido entre aracnoides y piamadre, contiene el líquido cefalorraquídeo.
El licor es un líquido incoloro que rodea el sistema nervioso central (o SNC ), lo protege de posibles traumas, proporciona nutrición y regula su presión interna (presión intracraneal).
El líquido cefalorraquídeo se produce dentro de los ventrículos cerebrales, precisamente en el plexo coroideo; desde aquí, fluye hacia el espacio subaracnoideo, es decir, el área interpuesta entre la pia mater y la meninge aracnoidea.
epidemiología
Según algunos estudios estadísticos, la siringomielia tiene una prevalencia de alrededor de 8 casos por cada 100, 000 personas. Por lo general, la aparición de sus síntomas característicos ocurre entre los 25 y los 40 años y su evolución generalmente es lenta.
Muchos pacientes con siringomielia también se ven afectados por una alteración estructural del cerebelo conocida como malformación de Chiari (o síndrome de Arnold-Chiari o Arnold-Chiari ).
causas
La siringomielia puede ser una afección congénita, presente desde el nacimiento, o adquirida, es decir, que surge en el curso de la vida después de un evento particular o en asociación con un estado mórbido dado.
SINGINGOMIELIA CONGENITA
Las formas congénitas de siringomielia se deben al síndrome de Arnold-Chiari.
El síndrome de Arnold-Chiari es una malformación del cerebelo (es decir, del cerebelo) caracterizada por un desplazamiento hacia abajo, precisamente en la dirección del orificio occipital y el canal espinal, de la porción basal del cerebelo.
En otras palabras, es una hernia cerebelosa, en la que parte del cerebelo sobresale del orificio occipital que invade el canal que contiene la médula espinal.
SIRINGOMIELIA ADQUIRIDA
Las principales causas que pueden llevar al establecimiento de una siringomielia adquirida son:
- Un trauma en la médula espinal . Entre los diversos traumas que pueden llevar a la siringomielia, hay una fractura de las vértebras.
- Una meningitis . Las meningitis son las inflamaciones de las membranas que rodean el sistema nervioso central (NB: el SNC está compuesto de encéfalo y médula espinal). En el origen de una meningitis puede haber una infección viral o bacteriana.
La aracnoiditis, es decir, la inflamación de la aracnoides, es la forma de meningitis que con mayor frecuencia puede causar siringomielia.
- Un tumor de la médula espinal . Según los expertos, la presencia de una masa tumoral en el interior del canal espinal evitaría la circulación normal del licor, dando lugar a una colección localizada, y luego a una jeringa.
- Síndrome de la columna rígida . Es una enfermedad neurológica particular, caracterizada por adherencias entre la médula espinal y la columna vertebral; Adhesivos que evitan que la médula fluya de manera normal.
Los síntomas y signos típicos del síndrome de la columna rígida son: dolor en las piernas, dolor de espalda, escoliosis, incontinencia o retención urinaria, debilidad y entumecimiento muscular, etc.
- Una hemorragia dentro de la médula espinal (o hematomielia ). La hematomielia puede ser espontánea o traumática y generalmente afecta los vasos arteriales de la materia gris. Por lo general, los traumas que pueden dar lugar a una hematomielia son los golpes a las vértebras.
Recordamos a los lectores que algunas formas de siringomielia surgen sin una causa precisa o una razón descifrable. En estas situaciones, hablamos de siringomielia adquirida de tipo idiopático .
PUNTOS EN SUSPENDIDO
Los médicos e investigadores todavía están tratando de resolver algunos problemas relacionados con la formación de las jeringas y cómo dañan la médula espinal.
Según algunas teorías, parece que las jeringas se originan de una obstrucción al flujo de licor ubicado en el espacio subaracnoideo y que el daño a la médula espinal es el resultado de la presión ejercida por los quistes en la médula.
Síntomas y complicaciones
Profundizar: Síntomas Siringomielia.
Los signos y síntomas clásicos de la siringomielia son:
- Debilidad y atrofia muscular.
- Pérdida de reflejos
- Pérdida de sensibilidad al dolor y temperatura ambiental (NB: en otras palabras, la piel no puede sentir la sensación de calor intenso o frío helado)
- Rigidez de la espalda, hombros, brazos y piernas.
- Dolor en el cuello, brazos, manos y espalda.
- Problemas intestinales y vesicales. El paciente pierde el control de los esfínteres anal y vesical.
- Debilidad muscular extrema y espasmos en las piernas.
- Dolor y entumecimiento en la cara.
Estas manifestaciones, que al inicio no son generalmente muy pronunciadas, se deben al daño que las jeringas producen en la médula espinal.
SINGINGOMIELIA CONGENITA
A pesar de estar presente desde el nacimiento, las jeringas congénitas tienden a causar los primeros síntomas en la edad adulta. La razón de esto se explica por el hecho de que los quistes tardan mucho tiempo en producir un daño significativo a la médula espinal.
Además de verse afectados por la malformación de Chiari, los pacientes con siringomielia congénita también pueden sufrir de hidrocefalia y aracnoiditis.
¿Qué es la hidrocefalia?
El término hidrocefalia indica una enfermedad grave debido a un aumento anormal en el líquido cefalorraquídeo contenido en el espacio subaracnoideo y en los ventrículos cerebrales.
Este aumento desproporcionado en el LCR se produce cuando, previamente, aumenta la presión intracraneal ( hipertensión intracraneal ). Para causar hidrocefalia puede ser: un tumor cerebral, hemorragia cerebral, meningitis, encefalitis, malformaciones del SNC, etc.
Los principales signos de hidrocefalia son: aumento de la circunferencia craneal, dolor de cuello, epilepsia y convulsiones.
SIRINGOMIELIA ADQUIRIDA
Desde el evento que desencadena la formación de jeringas al inicio de los primeros síntomas, también puede tomar meses o años. Por lo tanto, de manera similar a lo que ocurre con la siringomielia congénita, el daño a la médula espinal tiene una progresión muy lenta.
Generalmente, cuando ocurre un trauma (siringomielia postraumática), los signos de la enfermedad aparecen en un solo lado del cuerpo.
¿CUÁNDO CONTACTAR CON EL MÉDICO?
En presencia de uno o más de los síntomas mencionados anteriormente, es recomendable que se comunique con su médico de inmediato para organizar un examen detallado que identifique las causas de los trastornos.
La evaluación de un experto es crucial, ya que en general la siringomielia es el resultado de otras enfermedades preexistentes (que requieren un tratamiento adecuado).
Si ha sufrido un traumatismo de espalda grave, es posible que inicialmente no experimente ningún trastorno relacionado con la siringomielia. Sin embargo, esto aún podría desarrollarse después de un cierto período y volverse sintomático incluso después de algunos meses o años. Por lo tanto, si aparecen síntomas sospechosos, es recomendable consultar a su médico e informarles sobre el evento traumático.
COMPLICACIONES
La siringomielia es una enfermedad potencialmente degenerativa, ya que las jeringas pueden ensancharse, dañar la médula espinal y alterar aún más las funciones nerviosas del paciente.
Algunas expresiones clásicas de tales complicaciones son:
- Escoliosis Es una curvatura anormal de la columna vertebral.
- Dolor crónico generalizado . Cuanto mayor es el daño a la médula espinal, más intensa y persistente se vuelve la sensación dolorosa en el cuello, los brazos, las manos y la espalda.
- Dificultades motoras graves . Si la atrofia y la debilidad muscular empeoran, el paciente puede tener problemas graves, incluso caminar.
diagnóstico
Para diagnosticar la siringomielia, el primer paso es el examen objetivo y el análisis de la historia clínica.
Por lo tanto, una vez que estos dos controles preliminares se han llevado a cabo, los textos de diagnóstico para imágenes, como la resonancia magnética nuclear (MRI) y el TAC, adquieren una importancia fundamental; para algunos pacientes, también se requiere una punción lumbar.
OBJETIVO EXAMEN
Durante el examen físico, el médico evalúa la situación sintomática y le pide al paciente que describa en detalle las advertencias alteradas.
EXAMEN DE LA HISTORIA CLÍNICA
Cuando un médico analiza la historia clínica de un paciente, busca los posibles factores desencadenantes y cualquier situación que predisponga la enfermedad. Por ejemplo, se investigan:
- Las patologías sufridas en el pasado por el paciente.
- Las enfermedades que se producen en el momento del examen.
- Enfermedades recurrentes dentro de la familia a la que pertenece el paciente (un miembro de la familia con trastornos similares, etc.)
- Situaciones que han visto al paciente ser víctima de una lesión en la médula espinal.
Figura: Siringomielia en resonancia magnética nuclear. La siringe está rodeada en rojo.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)
Hay dos tipos diferentes de resonancia magnética nuclear ( RMN ):
- Resonancia magnética clásica . Gracias a la creación de campos magnéticos, la RMN proporciona una imagen detallada de la médula espinal, sin exponer al paciente a una radiación ionizante perjudicial.
- Resonancia magnética con medio de contraste . El instrumento utilizado es el mismo utilizado para la resonancia magnética clásica. La única diferencia es que al paciente se le inyecta un líquido de contraste, que sirve para revelar la presencia de tumores de la médula espinal u otras anomalías similares.
El líquido de contraste es la única contraindicación del examen: de hecho, esto podría tener efectos tóxicos o provocar una alergia.
TAC (TOMOGRAFÍA DE EJE COMPUTERIZADO)
La tomografía axial computarizada ( TAC ) proporciona imágenes claras de los órganos internos, incluida la médula espinal. Durante su ejecución, el sujeto está expuesto a una cantidad mínima de radiación ionizante dañina; por lo tanto, la prueba debe considerarse, aunque sea mínimamente, invasiva.
LUNBAR PUNCH
La punción lumbar consiste en tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo y en su análisis en el laboratorio. Para retirar el licor, se usa una aguja insertada entre las vértebras lumbares L3-L4 o L4-L5.
La punción lumbar es muy útil para investigar las causas de la siringomielia: de hecho, puede detectar cualquier infección a nivel de las meninges.
tratamiento
Cuando los síntomas de la siringomielia interfieren con la vida diaria normal, el único remedio es la cirugía.
Por el contrario, cuando la siringomielia no causa ninguna alteración, se lleva a cabo un seguimiento simple de la situación (principio de vigilancia).
PRINCIPIO DE MONITOREO
El principio de vigilancia consiste en someter al paciente a resonancias magnéticas periódicas y a pruebas de control neurológico. Este enfoque está indicado para sujetos con jeringas asintomáticas (es decir, no causan ningún síntoma evidente).
Aunque esta es una hipótesis muy remota, es posible que los quistes desaparezcan espontáneamente.
CIRUGÍA
El procedimiento quirúrgico a tomar se elige en función de las condiciones que han provocado (o acompañado) a la siringomielia. Por lo tanto:
- En caso de malformación de Chiari, el cirujano operario puede recurrir a las siguientes operaciones: descompresión de la fosa posterior, descompresión de la médula espinal ( laminectomía descompresiva ) e incisión descompresiva de la duramadre . Los tres procedimientos apuntan a reducir la compresión del cerebelo y la médula espinal, tratando de aumentar el espacio disponible para ellos. Más espacio disponible significa una mejora en el flujo de licor, por lo tanto un posible vaciado de las jeringas.
Con la descompresión de la fosa posterior, se extirpa parte de la porción posterior del hueso occipital.
Con la laminectomía descompresiva, se elimina la porción vertebral que delimita el orificio por el que pasa la médula espinal.
Finalmente, con la incisión descompresiva de la duramadre, se incide la meninge más externa.
- En el caso de un tumor de la médula espinal, el cirujano elimina la masa tumoral, a fin de restablecer el flujo de licor. Después de la extracción, la jeringa se vacía automáticamente, revirtiendo los síntomas que la caracterizaron antes de la cirugía.
- En el caso de un síndrome de columna rígida, el cirujano puede recurrir a varios métodos. El principal consiste en "disolver" las adherencias que bloquean la columna vertebral a la médula espinal.
Posibles complicaciones de la derivación siringoperitoneal:
- Lesión de la médula espinal
- infecciones
- Bloques a la circulación del fluido.
- Hemorragias en la médula espinal (hematomielia)
Junto con estas técnicas quirúrgicas específicas, también hay un procedimiento dirigido a la reducción momentánea de los síntomas y la sensación dolorosa (terapia paliativa), conocida como la derivación quirúrgica .
La derivación quirúrgica es un sistema de drenaje, que consiste en un tubo flexible que permite el vaciado de las jeringas. Generalmente, el exceso de líquido se drena en el abdomen ( derivación siringoperitoneal ), similar a lo que se hace en el caso de la hidrocefalia ( derivación ventriculoperitoneal ).
Dado que este es un método bastante delicado y no está exento de complicaciones, el médico evalúa cuidadosamente la situación y analiza los posibles riesgos con el paciente antes de ponerlo en práctica.
¿Quién realiza la cirugía?
El cirujano operador es un médico especializado en neurocirugía, que es la rama de la cirugía que se ocupa específicamente de los problemas y enfermedades del sistema nervioso central y periférico.
CUIDADO EN CASO DE RECIDIO
Incluso cuando se trata adecuadamente, la siringomielia puede recurrir después de algún tiempo (recurrencia).
Para detectar rápidamente cualquier recaída, es aconsejable someterse periódicamente a controles médicos y una resonancia magnética nuclear de la espalda.
La reforma de una o más jeringas requiere una segunda operación quirúrgica, a menudo de drenaje del quiste, cuyos beneficios, sin embargo, solo podrían ser temporales.
ALGUNOS CONSEJOS
La siringomielia podría afectar gravemente la calidad de vida de la persona afectada y cualquiera de sus actividades diarias. Por lo tanto, es una buena práctica:
- Evite levantar pesas, hacer esfuerzos y "cargar" la espalda, ya que son tres acciones que pueden empeorar los síntomas, especialmente el dolor.
- Póngase en contacto con un buen fisioterapeuta. Gracias a la fisioterapia adecuada, es posible mejorar la movilidad, fortalecer los músculos y apoyar mejor los esfuerzos.
- Trate el dolor crónico con los medicamentos apropiados. Si el dolor es crónico y doloroso, es recomendable que el paciente le pida a su médico que planifique un tratamiento adecuado para el dolor.
- Busque la comodidad de sus seres queridos (amigos o familiares) e inscríbase en un grupo de apoyo para personas con siringomielia. Hay dos formas diferentes de mejorar el estado de ánimo, a menudo deprimidas debido a las limitaciones impuestas por la enfermedad.
pronóstico
El pronóstico depende de la gravedad de las causas que desencadenaron la siringomielia y de la efectividad de la intervención quirúrgica.
- Depende de la gravedad de los factores desencadenantes, ya que cuanto más grave sea la condición que desencadena la siringomielia, más probable es que las consecuencias de la enfermedad sean permanentes.
- Depende de la efectividad del tratamiento, ya que la intervención médica no siempre restaura el flujo normal de licor, al igual que no siempre permite la eliminación definitiva de los quistes asociados con la siringomielia.
