generalidad
El angiomiolipoma es un tumor benigno típico del riñón, que forma parte de la categoría neoplásica de PEComes y hamartomas.
El angiomiolipoma del riñón tiende a ser asintomático siempre que sus dimensiones sean inferiores a 4 centímetros; a partir de cantidades mayores, puede causar hemorragia retroperitoneal, dolor abdominal intenso, hematuria, infecciones urinarias recurrentes e hipertensión.
El diagnóstico de angiomiolipoma se basa en exámenes radiológicos referidos al abdomen.
La presencia de un angiomiolipoma requiere terapia solo cuando sus dimensiones son más de 4 centímetros o cuando es sintomático.
Breve recuerdo anatómico y funcional de los riñones.
En dos, los riñones son los órganos que, junto con el tracto urinario, constituyen el llamado aparato urinario o aparato de excreción, cuya tarea es producir y eliminar la orina.
Representando las estructuras principales de los aparatos mencionados, los riñones residen en la cavidad abdominal (para ser precisos a los lados de las últimas vértebras torácicas y las primeras vértebras lumbares) son simétricas y tienen una forma muy similar a la de un frijol.
FUNCION DE LOS RIÑONES
Los riñones cubren diferentes funciones; Entre estos, los más importantes son:
- Filtre las sustancias de desecho, junto con las dañinas o extrañas, presentes en la sangre y conviértalas en orina;
- Ajustar el balance hidrosalino de la sangre;
- Ajustar el equilibrio ácido-base de la sangre.
Como los lectores habrán notado, las funciones renales están estrechamente relacionadas con la sangre; este último llega a los riñones desde la arteria renal y regresa al sistema venoso a través de la vena renal, que luego fluye hacia la llamada vena cava .
¿Qué es el angiomiolipoma?
El angiomiolipoma es un tumor benigno que casi siempre afecta al riñón y típicamente incorpora tres componentes celulares: un componente de las células vasculares (angio), un componente de células musculares lisas inmaduras (-mio-) y un componente celular lípidos (-lipoma).
Dado el frecuente compromiso renal en los casos de angiomiolipoma, a partir del capítulo sobre las causas, este artículo se centrará específicamente en el angiomiolipoma del riñón.
¿Qué es un tumor benigno?
Un tumor es una masa anormal de células muy activas, cuya velocidad de crecimiento y división bordea la anormalidad.
Un tumor se llama benigno cuando, a pesar de la alta tasa de crecimiento y división, no se infiltra en los tejidos y órganos circundantes (es decir, no invade los tejidos y órganos cercanos) y no tiene poder de metástasis (es decir, no está en capaces de propagar sus células tumorales en otros lugares).
¿En qué categoría de tumor aparece el angiomiolipoma?
Una vez, la comunidad médico-científica introdujo el angiomiolipoma en la categoría de tumor de hamartomas ; los hamartomas son formaciones tumorales benignas, cuyas células, a pesar de la proliferación anormal de la que se han convertido en protagonistas, mantienen las mismas características estructurales originales (en general, las células de un tumor asumen connotaciones totalmente diferentes de las que tenían originalmente, cuando el crecimiento y la replicación seguían siendo normales).
Hoy, sin embargo, los expertos consideran que es más apropiado incluir angiomiolipoma en la categoría de tumores de PEComes o tumores (-omas) de células epitelioides perivasculares (PEC); Un PEComa es un tipo particular de tumor mesenquimatoso, que se puede formar en cualquier parte del cuerpo y está formado por células atípicas, las llamadas células epitelioides perivasculares, sin una contraparte sana.
Angiomiolipoma renal
El angiomiolipoma del riñón se conoce más adecuadamente como angiomiolipoma renal .
El angiomiolipoma renal, que representa el tumor renal benigno más común, es, en el 80% de los casos clínicos, un fenómeno esporádico y, en el 20% restante, un fenómeno asociado con una enfermedad genética llamada esclerosis tuberosa .
Como evento esporádico, el angiomiolipoma afecta principalmente a mujeres adultas mayores de 40 años; por el contrario, como un evento asociado con la esclerosis tuberosa, afecta en particular a los jóvenes de alrededor de 10 años, sin distinción de sexo.
Otra diferencia importante entre el angiomiolipoma renal esporádico y el angiomiolipoma renal asociado con esclerosis tuberosa es el hecho de que mientras el primero generalmente solo afecta un riñón en modo único, este último afecta a ambos riñones y modo múltiple
¿Qué otros órganos pueden desarrollar un angiomiolipoma?
Aunque muy raramente, el angiomiolipoma se puede formar en órganos y estructuras anatómicas diferentes de los dos riñones, que incluyen: el hígado, los ovarios, las trompas de Falopio, el cordón espermático, el paladar y el colon.
causas
Los estudios científicos han demostrado que la formación de un angiomiolipoma renal (tanto la versión esporádica como la asociada con esclerosis tuberosa) se debe a la mutación de los genes TSC1 o TSC2 . Ubicados respectivamente en el cromosoma 9 y en el cromosoma 16, TSC1 y TSC2 producen (obviamente en condiciones normales) proteínas que, actuando juntas, suprimen todos esos mecanismos anómalos que conducen a la formación de tumores.
¿Qué causa las mutaciones de TSC1 y TSC2?
Si en el caso de angiomiolipoma renal asociado a esclerosis tuberosa, las mutaciones que afectan a TSC1 y TSC2 están relacionadas con las aberraciones genéticas de la misma esclerosis tuberosa (por lo que es posible reconocer en este caso la causa del tumor benigno del riñón), en el caso de angiomiolipoma renal esporádico: los eventos mutacionales de los mismos genes tienen un origen completamente desconocido.
Síntomas y complicaciones.
En presencia de un angiomiolipoma renal, la presencia de síntomas depende en gran medida del tamaño de la masa tumoral; Los angiomiolipomas renales de diámetro pequeño, de hecho, generalmente son asintomáticos, mientras que los angiomiolipomas renales de diámetro considerable son responsables de varias consecuencias y diversos síntomas y signos.
Típicamente, un angiomiolipoma comienza a ser sintomático en el momento en que su diámetro excede los 4 centímetros .
En el riñón, el angiomiolipoma generalmente se forma al nivel de la llamada corteza renal .
Sintomatología de angiomiolipoma grande
La sintomatología y las consecuencias que pueden derivarse de un gran angiomiolipoma renal consisten en:
- Hemorragia retroperitoneal, seguida de dolor abdominal intenso . Los fenómenos hemorrágicos se deben a la lesión de uno o más vasos sanguíneos que constituyen la masa tumoral.
Los dolores abdominales después de una hemorragia retroperitoneal son de aparición repentina (por lo que es imposible no notarlo) y, con frecuencia, se asocian con episodios de náuseas y vómitos ;
- Presencia abdominal de una masa palpable . Esta masa no es más que angiomiolipoma renal;
- Infecciones urinarias recurrentes;
- Hematuria ;
- Hipertension
Complicaciones del angiomiolipoma renal.
Aunque es un tumor benigno, el angiomiolipoma renal puede tener graves repercusiones en la salud humana; de hecho, cuando es grande y en múltiples versiones (como en el caso de la esclerosis tuberosa), su presencia puede conducir al desarrollo de una insuficiencia renal en el paciente.
Además, se debe recordar a los lectores que las hemorragias retroperitoneales graves y las hemorragias retroperitoneales que no se tratan de inmediato pueden provocar un shock y causar la muerte del individuo afectado.
¿Cuándo contactar al médico?
Los episodios de hemorragia retroperitoneal que pueden capturar a los portadores de un angiomiolipoma renal representan emergencias médicas, por lo que merecen un tratamiento inmediato.
Como se mencionó, el síntoma inequívoco de los incidentes mencionados anteriormente, en presencia de los cuales es correcto consultar a un médico o acudir al hospital más cercano, es un dolor repentino e intenso en el abdomen.
diagnóstico
El diagnóstico de angiomiolipoma se basa en tres pruebas de diagnóstico por imagen, que son: ecografía abdominal, resonancia magnética nuclear del abdomen y tomografía computarizada abdominal.
Relevancia diagnóstica del componente lipídico.
El componente lipídico del angiomiolipoma renal es muy importante para fines de diagnóstico, ya que su presencia hace posible distinguir el tumor renal benigno mencionado anteriormente del adenocarcinoma renal, un tumor maligno grave del riñón.
Lo que se acaba de establecer es la razón por la cual, cuando un angiomiolipoma renal tiene un componente celular lipídico reducido, su distinción del adenocarcinoma renal es mucho más complejo y requiere el uso de pruebas de diagnóstico más detalladas.
| Tabla. Ventajas y desventajas de los exámenes de ultrasonido de diagnóstico, resonancia magnética nuclear y TAC. | ||
| Examen diagnostico | beneficios | desventajas |
Ecografia abdominal | Es una prueba mínimamente invasiva. Permite identificar el componente celular lipídico (importante para distinguir el angiomiolipoma renal de un tumor renal maligno). Es un examen rápido y barato. | No permite evaluar con precisión los componentes celulares no lipídicos del angiomiolipoma renal. |
Resonancia nuclear magnética del abdomen. | No expone al paciente a radiaciones dañinas. Proporciona imágenes claras y detalladas de angiomiolipoma. | Es un examen largo. |
TC abdominal | Es quizás el examen que proporciona las imágenes más claras y detalladas. Es rapido | Expone al paciente a una dosis no despreciable de radiación ionizante dañina. |
Buscar las causas desencadenantes: ¿qué requiere?
Una vez establecida la presencia de un angiomiolipoma renal, el médico diagnosticado debe investigar mediante una serie de pruebas (examen objetivo, historial médico, examen oftalmológico, asesoramiento genético, etc.), si el tumor en cuestión es un fenómeno esporádico o depende de la esclerosis. nardo.
Seguramente, entre los elementos que nos hacen pensar en la presencia de esclerosis tuberosa, merecen una cita:
- La edad temprana del paciente (la esclerosis tuberosa causa formas juveniles de angiomiolipoma renal);
- La afectación de ambos riñones;
- El aspecto múltiple del angiomiolipoma renal.
terapia
El angiomiolipoma requiere tratamiento solo cuando sus dimensiones superan los 4 centímetros de diámetro o cuando se trata de una afección sintomática. Por lo tanto, mientras sea pequeño y permanezca asintomático, no recuerda la atención de los médicos, a excepción de su monitoreo periódico.
Cuando está programado, el tratamiento con angiomiolipoma es exclusivamente quirúrgico.
Profundización en la terapia quirúrgica.
Actualmente, existen dos tratamientos quirúrgicos disponibles para el tratamiento del angiomiolipoma renal: la llamada embolización y la nefrectomía parcial .
La embolización consiste en llenar los vasos sanguíneos de la masa tumoral con émbolos artificiales, de tal manera que bloqueen el flujo sanguíneo interno y reduzcan el riesgo de fenómenos hemorrágicos.
La nefrectomía parcial, por otro lado, consiste básicamente en la extirpación de la porción de riñón en la que reside el tumor.
Como se puede inferir de las descripciones de los dos enfoques terapéuticos, la embolización es un tratamiento menos invasivo que la nefrectomía parcial, pero, a diferencia de este último, no implica la eliminación del angiomiolipoma.
La elección de optar por una embolización parcial o nefrectomía recae en el médico tratante y depende de varios factores, entre ellos: el tamaño exacto del tumor, el sitio de la masa tumoral y el riesgo de complicaciones.
pronóstico
El pronóstico en caso de angiomiolipoma renal depende de:
- El tamaño del tumor benigno. Un gran angiomiolipoma renal presenta un mayor riesgo de complicaciones y es más probable que cause la muerte del paciente debido a una hemorragia retroperitoneal.
- La causa desencadenante. Los episodios de angiomiolipoma renal por esclerosis tuberosa tienen un pronóstico definitivamente peor.
