¿Qué es el adenoma hipofisario?
El adenoma hipofisario es un tumor benigno que se desarrolla a partir de las células hipofisarias, una glándula endocrina que es responsable de la secreción de hormonas que regulan numerosas funciones del organismo. El cuadro clínico determinado por un adenoma hipofisario depende de muchos factores. Debido al gran tamaño, un macroadenoma puede causar efectos importantes en la salud, debido a la compresión de las estructuras vecinas (hipofunción hipofisaria, síntomas visuales y signos neurológicos).
diagnóstico
Anamnesis y visita del paciente.
El primer enfoque diagnóstico es el historial médico y un examen objetivo y cuidadoso. El médico recopila la información expuesta por el paciente sobre los síntomas y, en particular, el historial familiar (presencia familiar de otros casos de tumor hipofisario o algunos síndromes). El examen físico permite resaltar los síntomas y signos clínicos característicos de la enfermedad y mostrar el estado general de salud del paciente. El examen médico puede incluir un examen neurológico, para buscar posibles trastornos del sistema nervioso, que podrían ser causados por la compresión ejercida por la masa tumoral.
Examen para evaluar la agudeza visual.
Las manifestaciones clínicas oculares consisten principalmente en:
- Anormalidades en la visión del color (síntoma temprano);
- Reducción de la agudeza visual (síntoma tardío);
- Trastornos de la motilidad ocular (diplopía, oftalmoplejía) o pupilar (midriasis).
La evaluación oftalmológica permite evaluar la vista, el campo visual y diagnosticar trastornos visuales causados por un adenoma hipofisario que comprime el quiasma óptico. El paciente es examinado para el fondo del ojo, para estudiar las estructuras internas del globo ocular, incluido el nervio óptico. Una determinación adicional consiste en el examen campimétrico, que permite verificar posibles alteraciones en el campo visual: esta prueba mide tanto la visión central (como puede ver una persona cuando mira hacia delante) como la periférica (cuánto puede ver una persona en todas las otras direcciones).
Investigaciones de laboratorio
Cuando se sospecha que el adenoma hipofisario ha reducido la funcionalidad de la porción saludable de la glándula pituitaria, es posible recurrir a una muestra de sangre simple y un análisis de orina . Las investigaciones de laboratorio permiten evaluar la presencia de cualquier alteración hormonal en la hipófisis del hipotálamo y los órganos diana, y permiten definir si el adenoma determina el hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria) o el síndrome hipersecretor (sobreproducción con exceso de uno o más hormonas).
Las pruebas de función endocrina incluyen:
- Dosis basal de tropinas hipofisarias : son pruebas que permiten medir los niveles hormonales en la sangre. Las cantidades más o menos normales de estas hormonas producidas por la glándula pituitaria pueden ser un signo de adenoma hipofisario. En particular, se miden prolactina sérica, TSH (hormona estimulante de la tiroides), GH (hormona del crecimiento), ACTH (hormona adrenocorticotrópica) y FSH (hormona estimulante del folículo).
- dosis de referencia de las hormonas producidas por los órganos diana : se pueden medir los niveles de T4 libre (FT4, tiroxina libre), IGF-1 (factor de crecimiento de insulina 1), cortisolemia (dosis de cortisol sérico) y cortisoluria (cortisol urinario libre), 17β-estradiol (mujeres) o testosterona (hombres).
Las evaluaciones endocrinológicas también pueden incluir pruebas de inhibición y estimulación, que permiten evaluar la reserva secretora hipofisaria de ciertas hormonas, cualquier disfunción en el estímulo hipotalámico, la respuesta hormonal de los órganos diana, etc.
Algunas de estas encuestas pueden incluir:
- ITT (Prueba de tolerancia a la insulina o Prueba de tolerancia a la insulina);
- Prueba de estímulo de GH (hormona de crecimiento) con arginina y GHRH;
- OGTT (prueba de tolerancia oral a la glucosa o prueba de "carga oral de glucosa");
- Dosificación de cortisol con estimulación con ACTH;
- Pruebas de supresión con dexametasona en dosis altas y / o bajas.
Diagnóstico por imagen
Finalmente, para ayudar al médico a definir la posición y las dimensiones del adenoma hipofisario, se dispone de exámenes neuro-radiológicos, como tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) cerebral con medio de contraste (en general, gadolinio). Estas técnicas proporcionan una serie de imágenes detalladas de las estructuras internas del cerebro y la médula espinal, y permiten la identificación confiable de pequeñas lesiones (aproximadamente 2 mm de diámetro). El adenoma se destaca como una masa hipodensa en el parénquima pituitario, con una extensión intrasellar o extralarlar (en comparación con la silla de montar turgical) y con la alteración del perfil superior de la glándula pituitaria. Esta encuesta también destaca el grado de compresión de las diferentes estructuras adyacentes a la masa tumoral.
Tratamiento y tratamiento
La terapia del adenoma hipofisario involucra idealmente la colaboración de diferentes especialistas (endocrinólogo, neurocirujano y neurólogo) y es similar a la de otros tumores:
- Terapia farmacológica (en general, es eficaz en tumores con prolactina o hipersecreción de la hormona del crecimiento, pero no en pacientes con hipersecreción de ACTH);
- Radioterapia ;
- Extirpación quirúrgica del tumor .
La detección temprana de adenomas hipofisarios es la clave para un tratamiento exitoso. Algunos factores influyen en el pronóstico y las opciones terapéuticas que se pueden tomar. El pronóstico (probabilidad de curación) depende del tipo de tumor y de si se ha diseminado a otras áreas del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) u otras partes del cuerpo.
Las opciones de tratamiento de un adenoma hipofisario dependen de los siguientes factores:
- Edad del paciente y condiciones generales de salud;
- Tipo y tamaño del adenoma hipofisario;
- Si el tumor es un adenoma funcional que segrega hormonas o no;
- Si el tumor se debe a trastornos locales u otros síntomas;
- Si el tumor se disemina a las estructuras adyacentes adyacentes a la glándula pituitaria o a otras partes del cuerpo;
- Si el adenoma hipofisario ha sido diagnosticado por un corto tiempo o tiende a recurrir.
Terapia farmacológica
Cuando el paciente tiene un adenoma hipofisario que produce en exceso cierta hormona, en algunos casos es posible recurrir a la terapia con medicamentos. A menudo, el tratamiento implica la administración de neuronas inhibitorias ( análogos de dopaminérgicos y somatostatina ), capaces de limitar la secreción de hormonas en exceso y reducir el tamaño de la masa tumoral.
El adenoma hipofisario que mejor responde a este tipo de tratamiento es el prolactinoma (adenoma hipofisario que secreta prolactina). La terapia médica a menudo proporciona la administración única de agonistas dopaminérgicos (se unen a la dopamina), que reducen la secreción de prolactina y potencialmente también la masa tumoral, lo que permite evitar la escisión quirúrgica. Desde este punto de vista, es importante tener en cuenta que la terapia farmacológica se debe colocar después del diagnóstico diferencial con macroprolactinoma, donde la terapia es esencialmente quirúrgica. Los fármacos más utilizados para los adenomas secretores de prolactina son la bromocriptina y la cabergolina : ambos son agonistas de la dopamina que disminuyen la secreción de prolactina, alivian los síntomas y con frecuencia reducen el tamaño de la masa tumoral. Los posibles efectos secundarios de estos medicamentos incluyen somnolencia, mareos, náuseas, vómitos, diarrea o estreñimiento, confusión y depresión. Mientras toma estos medicamentos, algunas personas también pueden exhibir comportamientos compulsivos.
Los análogos de la somatostatina (octreotide, lanreotide, etc.) están disponibles para el tratamiento médico de los adenomas hipofisarios secretores de GH (hormona del crecimiento) y también se pueden usar para ciertos adenomas secretores de TSH . Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios menores, como náuseas, vómitos, diarrea, dolor de estómago, mareos, dolor de cabeza y dolor en el lugar de la inyección, aunque muchos de ellos tienden a mejorar o desaparecer con el tiempo. También pueden causar cálculos biliares y empeorar la diabetes si ya se ha diagnosticado en el paciente.
La farmacoterapia juega un papel importante en el tratamiento de la enfermedad de Cushing y la acromegalia .
Si un adenoma hipofisario causa una disminución en la secreción hormonal o si la extirpación quirúrgica del tumor ha inducido un déficit en la producción de hormonas, puede ser necesario recurrir a una terapia de reemplazo específica para mantener los niveles hormonales en niveles normales y tratar la insuficiencia hipofisaria . hipopituitarismo).
cirugía
El tratamiento de los adenomas hipofisarios grandes comúnmente consiste en cirugía. La extirpación quirúrgica suele ser necesaria cuando el adenoma hipofisario comprime las estructuras adyacentes o es hipersecernente. El éxito de la cirugía depende del tipo de tumor, su posición y tamaño y la invasión o no de los tejidos circundantes. En la mayoría de los pacientes, la terapia quirúrgica permite un pronóstico positivo y una curación completa.
La cirugía permite la extirpación completa del adenoma hipofisario y, principalmente, implica dos técnicas:
- Enfoque transfenoidal . La ubicación de la pituitaria permite una intervención transfenoidal, donde el cirujano utiliza endoscopios para acceder al hueso esfenoides, pasando por la cavidad nasal o debajo del labio superior. Este procedimiento es mínimamente invasivo, no incluye incisiones externas, minimiza las complicaciones y el tiempo de hospitalización. Sin embargo, la intervención transfenoidal permite tratar solo adenomas de tamaño pequeño (microadenomas) y con un bajo grado de invasividad.
- Abordaje transcraneal (craneotomía) . Algunos macroadenomas se extienden hacia la cavidad cerebral y pueden requerir la apertura del cráneo, mediante una incisión en el cuero cabelludo, para acceder al tumor. A menudo, el procedimiento está asociado con la terapia con medicamentos y la radioterapia postoperatoria.
radioterapia
Algunos adenomas hipofisarios no se pueden extirpar quirúrgicamente porque no son de fácil acceso, mientras que otros pueden ser refractarios al tratamiento con medicamentos. La radioterapia usa radiación de alta energía, que actúa selectivamente sobre el tumor objetivo (generalmente, las estructuras cerebrales circundantes reciben solo una fracción de la radiación). Entre los diferentes métodos mencionamos la radioterapia convencional y estereotáxica (gamma-knife).
La radioterapia puede ser eficaz para controlar el crecimiento de los adenomas hipofisarios o para destruir cualquier célula tumoral residual (radioterapia postoperatoria). Sin embargo, el tratamiento de radiación puede, en algunos casos, provocar una insuficiencia hipofisaria, que generalmente ocurre varios años después del tratamiento y requiere terapia de reemplazo hormonal.
Pronóstico y esperanza de vida.
El pronóstico de los adenomas hipofisarios es positivo: la escisión quirúrgica es segura y permite que se restaure la producción normal de hormonas. La remisión (recuperación completa) se puede lograr en el 90% de los pacientes con microadenomas y en aproximadamente el 50-60% de los macroadenomas. Además, el adenoma hipofisario es un tipo de cáncer que apenas reaparece. En algunos casos, después de la cirugía, puede aparecer una insuficiencia pituitaria: esta afección representa una ocurrencia rara en los microadenomas, mientras que es más común en los macroadenomas (30% de los casos).
