definición
La cirrosis biliar primaria es una hepatopatía crónica de base autoinmune, caracterizada por la destrucción progresiva de los conductos biliares que se extienden dentro del hígado.
El daño a los conductos biliares intrahepáticos conduce a una formación y secreción reducidas de la bilis (colestasis). Con el tiempo, a medida que la inflamación de los conductos se extiende al hígado, se producen cicatrices (fibrosis) y el daño permanente, la cirrosis y la insuficiencia hepática se hacen cargo.
El evento desencadenante que desencadena el ataque inmunológico de los linfocitos T en el tracto biliar no se conoce, aunque probablemente sea desencadenado por un agente infeccioso o tóxico y esté respaldado por factores genéticos. La cirrosis biliar primaria, en general, se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren y la tiroiditis autoinmune.
Síntomas y signos más comunes *
- ascitis
- astenia
- Transaminasas aumentadas.
- Boca seca
- Cálculos renales
- Tobillos hinchados
- Colaluria
- diarrea
- Diarrea amarilla
- Dedos del palillo
- Dolor en la parte superior del abdomen.
- Dejé claro
- hipercolesterolemia
- Hipertensión portal
- ictericia
- Lengua amarilla
- osteoporosis
- picazón
- Sequedad ocular
- esplenomegalia
- esteatorrea
- xanthélasma
- xantomas
Direcciones adicionales
Aproximadamente la mitad de los pacientes no presentan síntomas en las primeras etapas de la enfermedad; la parte restante en cambio se queja de picazón, fatiga, boca seca y conjuntiva. Otras manifestaciones iniciales incluyen dolor en el cuadrante abdominal superior derecho, aumento del volumen del hígado, esplenomegalia e ictericia (con coloración amarillenta de la piel y la esclerótica, la parte blanca del ojo).
Con la progresión de la enfermedad, aparecen diarrea y heces grasosas, debido a la reducción de la producción de bilis que compromete la absorción de grasas. Incluso la eliminación biliar de colesterol sufre una alteración, por lo que sigue un aumento en los niveles en la circulación. Por este motivo, se produce una deposición de lípidos en la piel, especialmente alrededor de los párpados (xantelasmi).
Finalmente, en la fase más avanzada de la cirrosis biliar primaria, aparecen las complicaciones del estancamiento de la bilis (incluida la malabsorción de lípidos, la desnutrición y la osteoporosis) y la cirrosis del hígado (hipertensión portal, ascitis, várices esofágicas, etc.).
En presencia de cirrosis biliar primaria, las pruebas de laboratorio revelan anomalías del perfil bioquímico hepático y, de manera característica, la presencia de anticuerpos anti-mitocondriales en el suero. La colangiografía y la biopsia hepática son necesarias para la confirmación diagnóstica y la estadificación.
El tratamiento apunta a ralentizar la evolución de la enfermedad e implica el uso de ácido ursodeoxicólico. Para pacientes con insuficiencia hepática, se puede considerar el trasplante de hígado.
